Wielu rodziców ciekawi „syndrom Polski” i jego związek z brachysyndaktylią w rękach ich dziecka. Dlaczego nazwa pochodzi od kraju Polska?
Właściwie została nazwana na cześć lekarza o imieniu Polska, który odkrył tę chorobę. Zazwyczaj występuje brak lub niedorozwój jednej strony mięśni klatki piersiowej, czemu towarzyszy brachysyndaktylia.
Konsultacja ambulatoryjna
Ponieważ wielu rodziców nie jest zaznajomionych z „syndromem Polski”, stają się niespokojni, gdy ich dziecko wykazuje objawy.
W trakcie konsultacji ambulatoryjnej u 6-miesięcznego dziecka zdiagnozowano zespół Polski. Jego babcia powtarzała mi: „W domu codziennie się martwimy, w nocy nie możemy spać”, bardzo współczuła dziecku.
Dlatego każdy powinien mieć podstawową wiedzę na temat „syndromu Polski” i nie okazywać nadmiernego niepokoju.
Jak odróżnić „syndrom Polski” od brachysyndaktylii?
Jak wspomniano wcześniej, „zespół Polski” różni się od typowej brachysyndaktylii tym, że jego główną cechą jest nieprawidłowy rozwój klatki piersiowej, a te dwa schorzenia są ze sobą ściśle powiązane.
Konsultacja ambulatoryjna
Nieprawidłowy rozwój klatki piersiowej u niemowląt może również przekładać się na rozwój mięśni. W praktyce klinicznej często spotykamy się z nieprawidłowościami w rozwoju mięśnia piersiowego większego i mniejszego. Podobnie jak u tego dziecka, po wykryciu brachysyndaktylii, również w badaniu klatki piersiowej stwierdziliśmy nieprawidłowości, co jest typowe dla „zespołu Polski”.
Niewielki problem: jak leczyć „syndrom Polski”?
Babcia bardzo martwiła się stanem dłoni dziecka. Powiedziałem jej, żeby się nie martwiła. Niezależnie od tego, czy jest to brachysyndaktylia, czy zespół Polski, przeprowadziłem wiele operacji, podczas których najpierw oddzielamy syndaktylię, a następnie przeprowadzamy ćwiczenia funkcjonalne. O ile nie zachodzą szczególne okoliczności, operację można zwykle wykonać w wieku sześciu miesięcy. Im wcześniejsza operacja, tym lepsza plastyczność palców dziecka i większa przestrzeń na rekonwalescencję pooperacyjną.
Decyzja o zastosowaniu przeszczepów skóry podczas operacji oddzielania syndyktyli zależy od tego, czy po operacji wystąpił defekt skóry.
W przeszłości, gdy po operacji oddzielenia syndyktyli pojawiały się defekty skóry, konwencjonalnym leczeniem było pobranie skóry z innych części ciała dziecka, np. z miękkiego brzucha, w celu przeprowadzenia operacji przeszczepu skóry.
Sztuczna skóra właściwa bez przeszczepu
Sztuczna skóra właściwa bez przeszczepu
Metoda ta ma jednak pewne wady, takie jak prawdopodobieństwo martwicy przeszczepu i nieuchronne pozostawienie blizn w miejscu dawczym, co sprawia, że przeszczepiany obszar wygląda mniej naturalnie.
Obecnie istnieje plan chirurgiczny bez przeszczepu skóry, przy użyciu sztucznej skóry właściwej do pokrycia rany, aby uniknąć ryzyka martwicy przeszczepu. Powodując, że skóra w pobliżu rany rośnie w kierunku środka, wygląda ona bardziej jak otaczająca ją normalna skóra.
Czy palce „polskiego” dziecka mogą urosnąć?
Wielu rodziców po operacji pyta mnie, czy palce ich dziecka urosły po separacji.
Właściwie podczas zabiegu pogłębiam błoniaste palce dziecka, przez co wydają się one stosunkowo dłuższe, co sprzyja ćwiczeniom funkcji dłoni dziecka.
Sześć miesięcy po operacji, zwinne i mocne małe rączki
Ponadto, ponieważ operacja zostanie przeprowadzona wcześnie, dziecko będzie miało długi okres ćwiczeń funkcjonalnych. Wielu rodziców zgłaszało, że ich dzieci po operacji chętniej używają rąk. Pozwala to na więcej ćwiczeń palców na wczesnym etapie rozwoju dziecka, stymulując ich wzrost. Istnieje więc szansa, że palce dziecka urosną.